Laurence Bindoff (en la imagen) y Janniche Torsvik han estudiado la conexión entre la proteína PITRM1 y el Alzheimer. Imagen: Solfrid T. Langeland. Fuente: UiB.
Investigadores de la Universidad de Bergen (UiB, Noruega) han descubierto que una proteína podría ser clave para comprender cómo se desarrolla la enfermedad de Alzheimer.
En general, la enfermedad de Alzheimer es causada por la deposición de una proteína (amiloide) en el cerebro. La nueva investigación, realizada en colaboración con científicos del Hospital Universitario de Haukeland, ha revelado que otra proteína, conocida como PITRM1 y que se encuentra en las mitocondrias (orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular), también podría estar implicada en esta enfermedad.
“Cuando el nivel de PITRM1 disminuye en las células, se produce un aumento en la deposición de sedimentos de proteínas en el cerebro”, explica Janniche Torsvik, una de los autoras del estudio, del grupo de investigación Mitochondrial Medicine & Neurogenetics (MMN) y del Departamento de Medicina Clínica de la UiB. Los resultados del estudio han aparecido publicados en la revista EMBO Molecular Medicine.
En general, la enfermedad de Alzheimer es causada por la deposición de una proteína (amiloide) en el cerebro. La nueva investigación, realizada en colaboración con científicos del Hospital Universitario de Haukeland, ha revelado que otra proteína, conocida como PITRM1 y que se encuentra en las mitocondrias (orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular), también podría estar implicada en esta enfermedad.
“Cuando el nivel de PITRM1 disminuye en las células, se produce un aumento en la deposición de sedimentos de proteínas en el cerebro”, explica Janniche Torsvik, una de los autoras del estudio, del grupo de investigación Mitochondrial Medicine & Neurogenetics (MMN) y del Departamento de Medicina Clínica de la UiB. Los resultados del estudio han aparecido publicados en la revista EMBO Molecular Medicine.
Fin de una larga discusión
Para realizar este hallazgo, el grupo noruego investigó a una familia con un defecto genético que conduce a cantidades reducidas de PITRM1. La familia sufría importantes problemas físicos y psicológicos.
En sus miembros las cantidades de la proteína PITRM1estaban reducidos, lo que hizo que estas personas estuvieran cada vez más enfermas. "Los escáneres de sus cerebros confirmaron el daño causado y cuando probamos (esta misma reducción de la PITRM1) en ratones, observamos que estos también empezaron a tener problemas neurológicos y la deposición de proteína (amiloide) en el cerebro”, sigue diciendo Torsvik.
La científico indica que este nuevo estudio es importante para entender las enfermedades neurodegenerativas. "Los resultados concluyen una larga discusión sobre la relación entre las mitocondrias y la acumulación de amiloide en el cerebro. Hemos encontrado que las mitocondrias juegan un papel crucial en el proceso de deposición de estas proteínas”.
La búsqueda de nuevos medicamentos
El profesor Laurence A. Bindoff, director del estudio en el MMN, pretende a partir de ahora hacer más investigaciones sobre la PITRM1 y sobre su papel en otras enfermedades neurodegenerativas, además del Alzhéimer.
"Nuestro objetivo es que esta investigación nos ayude a encontrar medicamentos para prevenir o retrasar este tipo de enfermedades", declara.
Para realizar este hallazgo, el grupo noruego investigó a una familia con un defecto genético que conduce a cantidades reducidas de PITRM1. La familia sufría importantes problemas físicos y psicológicos.
En sus miembros las cantidades de la proteína PITRM1estaban reducidos, lo que hizo que estas personas estuvieran cada vez más enfermas. "Los escáneres de sus cerebros confirmaron el daño causado y cuando probamos (esta misma reducción de la PITRM1) en ratones, observamos que estos también empezaron a tener problemas neurológicos y la deposición de proteína (amiloide) en el cerebro”, sigue diciendo Torsvik.
La científico indica que este nuevo estudio es importante para entender las enfermedades neurodegenerativas. "Los resultados concluyen una larga discusión sobre la relación entre las mitocondrias y la acumulación de amiloide en el cerebro. Hemos encontrado que las mitocondrias juegan un papel crucial en el proceso de deposición de estas proteínas”.
La búsqueda de nuevos medicamentos
El profesor Laurence A. Bindoff, director del estudio en el MMN, pretende a partir de ahora hacer más investigaciones sobre la PITRM1 y sobre su papel en otras enfermedades neurodegenerativas, además del Alzhéimer.
"Nuestro objetivo es que esta investigación nos ayude a encontrar medicamentos para prevenir o retrasar este tipo de enfermedades", declara.
Referencia bibliográfica:
D. Brunetti, J. Torsvik, C. Dallabona, P. Teixeira, P. Sztromwasser, E. Fernandez-Vizarra, R. Cerutti, A. Reyes, C. Preziuso, G. D'Amati, E. Baruffini, P. Goffrini, C. Viscomi, I. Ferrero, H. Boman, W. Telstad, S. Johansson, E. Glaser, P. M. Knappskog, M. Zeviani, L. A. Bindoff. Defective PITRM1 mitochondrial peptidase is associated with A amyloidotic neurodegeneration. EMBO Molecular Medicine (2015). DOI: 10.15252/emmm.201505894.
D. Brunetti, J. Torsvik, C. Dallabona, P. Teixeira, P. Sztromwasser, E. Fernandez-Vizarra, R. Cerutti, A. Reyes, C. Preziuso, G. D'Amati, E. Baruffini, P. Goffrini, C. Viscomi, I. Ferrero, H. Boman, W. Telstad, S. Johansson, E. Glaser, P. M. Knappskog, M. Zeviani, L. A. Bindoff. Defective PITRM1 mitochondrial peptidase is associated with A amyloidotic neurodegeneration. EMBO Molecular Medicine (2015). DOI: 10.15252/emmm.201505894.